我們都知道近親結(jié)婚的風(fēng)險(xiǎn)很大,我國(guó)婚姻法規(guī)定直系血親和三代以?xún)?nèi)的旁系血親禁止結(jié)婚。近親結(jié)婚使得有害隱性基因有更多相遇的機(jī)會(huì),從而發(fā)病。對(duì)于伴性遺傳病,近親結(jié)婚使得發(fā)病率更為明顯。
19世紀(jì),被稱(chēng)為“歐洲祖母”的維多利亞女王,由于是血友病攜帶者,后來(lái)通過(guò)皇室內(nèi)部通婚,使得血友病波及歐洲四國(guó)皇室貴族,許多男性成員發(fā)病,造成了災(zāi)難性的影響。由于人們當(dāng)時(shí)并不知道這里面的原因,因此又將血友病稱(chēng)為“皇室病”。
近親結(jié)婚通常在第三代之間進(jìn)行,所謂“親上加親”,由于表親、堂親之間親緣級(jí)別都是三級(jí),近婚系數(shù)均為1/16,看上去感覺(jué)風(fēng)險(xiǎn)相同,但是細(xì)細(xì)分析,還是有所差別。
例題:關(guān)于第三代之間的近親結(jié)婚,已知婚配的兩人以及其雙親、祖父母、外祖父母均性狀正常,但是該家族有性遺傳病史,請(qǐng)問(wèn)以下哪組風(fēng)險(xiǎn)更高?(不定項(xiàng)選擇)
A、堂兄妹(長(zhǎng)男A之子&次男B之女)? ? ?B、姑表兄妹(長(zhǎng)男A之子&長(zhǎng)女A之女)
C、舅表兄妹(長(zhǎng)女A之子&長(zhǎng)男A之女)? D、姨表兄妹(長(zhǎng)女A之子&次女B之女)
分析:家族有伴性遺傳病史,但是父母和祖父母未發(fā)病,首先排除伴Y染色體遺傳病,因?yàn)榇瞬∧卸【l(fā)病。其次,若此病為伴X染色體顯性遺傳病,那么某代若性狀正常,則不再有致病基因,后代均不再發(fā)病。最后,著重考慮伴X染色體隱性遺傳病。
既然是伴X染色體隱性遺傳病,由于男性只有1條X染色體,此例(外)祖父性狀正常,肯定沒(méi)有致病基因,而(外)祖母可能健康,也可能是隱性基因攜帶者。至第二代,因?yàn)殚L(zhǎng)男A和B均正常,因此不可能攜帶致病基因,但是長(zhǎng)女A和B的基因型無(wú)法確認(rèn)。我們假設(shè)顯性基因?yàn)锳,隱形為a,假設(shè)(外)祖母是攜帶者,至第二代可能基因型如下:
接下來(lái),討論第三代之間的近親結(jié)婚。由于婚配的兩人也性狀正常,因此男方為健康者,基因型為X?Y,關(guān)鍵在女方。從上圖可知,如果女方為二代中男性的女兒,其不攜帶致病基因,但是二代中的女性是攜帶者,她們可能將致病基因傳給下一代。由此可知,姑表兄妹和姨表兄妹間的聯(lián)姻,風(fēng)險(xiǎn)更大。答案為BD。
其實(shí),這種遺傳方式稱(chēng)之為“交叉遺傳”,即男性患者的X連鎖致病基因必然來(lái)自母親,以后又必定傳給女兒,使女兒成為致病基因的攜帶者。
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